Οι σχιστίες του χείλους και υπερώας εμφανίζονται σε περίπου 1 στις 1000 γεννήσεις, καθιστώντας τις μία από τις πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες που βλέπουμε. Σχιστίες συμβαίνουν όταν εμβρυολογικά στοιχεία του προσώπου αποτυγχάνουν να συγχωνευθούν και να ενωθούν όπως θα έπρεπε, με αποτέλεσμα ένας ανώμαλος διαχωρισμός του χείλους ή και της υπερώας (ή του πάνω μέρους του στόματος). Το χείλος συνήθως διαμορφώνεται κατά την 6ην έως 8ην εβδομάδα κύησης. Ο ουρανίσκος διαμορφώνεται λίγο αργότερα, συνήθως μέχρι την 9ην εβδομάδα κύησης. Επειδή το χείλος και η υπερώα διαμορφώνονται σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, είναι δυνατόν να έχουμε σχισμή μόνο στο χείλος ή στον ουρανίσκο ή και στα δυο μαζί. Επιπλέον, είναι δυνατό η σχιστία να είναι μερική ή πλήρης και να περιλαμβάνει μόνο μία πλευρά του στόματος ή και τις δύο.

ΑΙΤΙΕΣ ΤΩΝ ΣΧΙΣΤΙΩΝ

Αν και μέχρι το ένα τρίτο των σχιστιών προκύπτουν όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό με σχιστίες, η πλειονότητα των περιπτώσεων συμβαίνει σποραδικά. Οι σχιστίες συσχετίζονται με μια ποικιλία φαρμάκων, το αλκοόλ, τα τσιγάρα και παράγωγα της βιταμίνης Α. Ωστόσο, κανένα από αυτά τα φάρμακα δεν έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί σχιστίες. Επιπλέον, είναι πιο πιθανό να συμβεί με ένα αριθμό γονιδίων που έχει εντοπιστεί. Ωστόσο, κανένα γονίδιο δεν προκαλεί σχισμές. Στην πραγματικότητα, πιστεύεται ότι ένας αριθμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων πρέπει να γίνεται ταυτόχρονα, προκειμένου να εμφανιστούν σχιστίες.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΕ ΣΧΙΣΤΙΕΣ

Από τη στιγμή που σχισμές του χείλους και υπερώας συμβαίνουν κατά τη διάρκεια των πρώτων 10 εβδομάδων της κύησης, είναι πιθανό ότι μια σχισμή μπορεί να διαγνωστεί με προγεννητικούς υπερήχους. Όταν η διάγνωση γίνεται πριν από τη γέννηση του μωρού, συνιστούμε οι οικογένειες να μας συναντήσουν για να τους βοηθήσουμε να μάθουν τι να περιμένουν και πως να προετοιμαστούν για τη φροντίδα του νέου τους μωρού. Αν η σχισμή δεν εντοπίζεται από το προγεννητικό υπερηχογράφημα, η διάγνωση γίνεται συνήθως κατά τη στιγμή της γέννησης.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Επειδή στα μωρά με σχιστίες του χείλους και υπερώας λείπουν μερικές από τις φυσιολογικές δομές του χείλους και του στόματος, μπορεί να έχουν δυσκολία με τη σίτιση. Ειδικότερα, τα μωρά με σχιστίες μπορούν να έχουν μια δυσκολία με το πιπίλισμα και μπορεί να απαιτούν εξειδικευμένες φιάλες ή θηλές, ώστε να είναι σε θέση να πάρουν όλα τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζονται. Επιπλέον, όπως τα μωρά μεγαλώνουν, μπορούν επίσης να έχουν δυσκολίες στην ομιλία. Λαμβάνοντας υπόψη αυτά τα πιθανά προβλήματα, είναι σημαντικό τα μωρά με σχιστίες να αξιολογηθούν νωρίς μετά τη γέννα, έτσι ώστε οι γονείς να μπορούν να λάβουν την εκπαίδευση και την υποστήριξη που θα χρειαστεί για να βοηθήσουν το μωρό τους να πάει καλά.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Τα παιδιά με σχιστίες μπορούν να χρειαστούν μια σειρά από χειρουργικές επεμβάσεις σε όλη την παιδική και την εφηβική ηλικία, ανάλογα με το είδος και την έκταση της σχισμής. Θα πρέπει να τονιστεί ότι δεν υπάρχει ένα ενιαίο σχέδιο θεραπείας που μπορεί να εφαρμοστεί σε όλα τα παιδιά. Ακριβώς επειδή όπως κάθε παιδί είναι μοναδικό, το σχέδιο θεραπείας για κάθε παιδί με σχισμή είναι προσαρμοσμένο στις ατομικές ανάγκες του συγκεκριμένου παιδιού. Μια επισκόπηση των κοινών παρεμβάσεων και θεραπειών βρίσκεται παρακάτω:

Αξιολόγησης Διατροφής: Δεδομένου ότι τα παιδιά με σχιστίες έχουν συχνά δυσκολία σίτισης, κάθε νεογέννητο με μια σχισμή θα πρέπει να αξιολογηθεί από κρανιοπροσωπική ομάδα και ειδικό διατροφολόγο, τις πρώτες 1-2 εβδομάδες της ζωής τους. Αυτή την περίοδο οι γονείς μαθαίνουν στρατηγικές ώστε να βοηθήσουν το μωρό τους να τρέφεται καλά και να αναπτυχθεί.
Αξιολόγηση Ακρόασης: Τα βρέφη με σχιστίες στον ουρανίσκο έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν υγρό πίσω από τα τύμπανα τους (ορώδης μέση ωτίτιδα). Αυτή η καλοήθης κατάσταση, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να εξελιχθεί σε μολύνσεις αυτιών και σε προβλήματα ακοής που μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη της ομιλίας. Κατά συνέπεια, τα μωρά με λυκόστομα θα πρέπει να εξεταστούν πρώτα από ένα παιδιατρικό ωτορινολαρυγγολόγο, για να εκτιμήσει κατά πόσον είναι πιθανό να χρειαστεί σωλήνες στο αυτί για την αποστράγγιση του υγρού και την πρόληψη της λοίμωξης. Όταν απαιτούνται σωλήνες στο αυτί, αυτές τοποθετούνται εύκολα κατά τη στιγμή της διόρθωσης του χείλους ή του λυκοστόματος. Ενθαρρύνουμε ιδιαίτερα τον συντονισμό των χειρουργικών διαδικασιών μεταξύ των διαφόρων χειρουργών, οι οποίοι φροντίζουν για τα μωρά με σχιστίες, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο αριθμός των ταξιδιών στο χειρουργείο.
Διόρθωση Χείλους: Η διόρθωση λαγώχειλου συμβαίνει συνήθως περίπου στην ηλικία των 3 μηνών. Αν και περιγράφεται μια ποικιλία μεθόδων για τη διόρθωση σχιστιών του χείλους, η πιο συχνή διόρθωση του προσβλημένου ιστού στα χείλη εκτελείται από τις πλευρές, προκειμένου να κλείσει τη σχισμή και να επιμηκύνει το χείλος. Κατά το χρόνο της διόρθωσης του χείλους ορισμένοι χειρουργοί επιλέγουν επίσης να αναμορφώσουν τη μύτη με χειρουργική επέμβαση, η οποία είναι συχνά ασύμμετρη ως αποτέλεσμα της σχισμής. Είναι πρακτική μας να χρησιμοποιούμε απορροφήσιμα ράμματα στη διόρθωση του χείλους, έτσι ώστε να μην πρέπει να αφαιρεθούν μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Διόρθωση Ουρανίσκου: Ο ουρανίσκος συνήθως διορθώνεται όταν το μωρό είναι μεταξύ 9 και 12 μηνών. Ορισμένοι χειρουργοί υποστηρίζουν να γίνεται νωρίτερα η διόρθωση, αναφέροντας τη δυνατότητα για βελτιωμένα αποτελέσματα στην ομιλία αργότερα στην παιδική ηλικία. Άλλοι επισημαίνουν ότι η πρόωρη διόρθωση μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τον τρόπο με τον οποίο ο ουρανίσκος και το μέσα μέρος του προσώπου αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Αν και η ιδανική χρονική στιγμή της χειρουργικής επέμβασης στον ουρανίσκο εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη, φαίνεται ότι οι περισσότεροι χειρουργοί συμφωνούν τώρα ότι η επιλογή μιας χρονικής στιγμής μεταξύ 9 και 12 μηνών ισορροπεί τις ανταγωνιστικές ανησυχίες σχετικά με την ομιλία και την ανάπτυξη του προσώπου. Περιγράφονται μια ποικιλία από τεχνικές διόρθωσης και οι περισσότερες από αυτές που εκτελούνται συνήθως οδηγούν σε καλά αποτελέσματα. Η συγκεκριμένη επιλογή της τεχνικής υπαγορεύεται από το είδος και την έκταση της υπερώας που παρατηρείται σε ένα συγκεκριμένο μωρό.
Αναθεωρημένη χειρουργική επέμβαση σε χείλη και μύτη: Η αναθεωρημένη επέμβαση αναφέρεται σε μικρότερες διαδικασίες που στοχεύουν στην τελειοποιημένη συμμετρία και την ισορροπία της μύτης και των χειλιών. Δεν είναι όλα τα παιδιά που χρειάζονται αναθεωρημένη επέμβαση στα χείλη και τη μύτη. Η ανάγκη για αυτό το είδος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το πώς το παιδί θεραπεύεται από την αρχική χειρουργική επέμβαση και πως η ανάπτυξη εμφανίζεται με την πάροδο του χρόνου. Συνήθως, η αναθεωρημένη επέμβαση στα χείλη και τη μύτη (όταν απαιτείται) πραγματοποιείται για πρώτη φορά καθώς τα παιδιά ετοιμάζονται να εισέλθουν στο κανονικό σχολείο. Πρόσθετες αναθεωρημένες επεμβάσεις είναι δυνατόν να γίνουν σε μεταγενέστερη εποχή για την αντιμετώπιση συγκεκριμένων θεμάτων του παιδιού.
Μόσχευμα φατνιακού οστού: Για παιδιά που έχουν σχισμές που διέρχονται από τη γραμμή των ούλων, τα οστά πρέπει να τοποθετούνται στο κενό, προκειμένου να παρέχουν μια σταθερή πλατφόρμα για το σκυλόδοντα να εκραγεί. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, μια μικρή ποσότητα οστών λαμβάνεται από το ισχίο και συσκευάζεται στο κενό. Αυτή η χειρουργική επέμβαση συνήθως πραγματοποιείται όταν το παιδί είναι μεταξύ 7 και 9 ετών. Το ακριβές χρονοδιάγραμμα καθοδηγείται από ένα παιδιατρικό οδοντίατρο, ο οποίος χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για να καθορίσει πότε ο σκυλόδοντας σχηματίζεται και ετοιμάζεται να κατέβει.
Χειρουργική επέμβαση γνάθου: Για ορισμένα παιδιά με σχιστίες, η άνω γνάθος δεν μεγαλώνει σωστά. Αυτό οδηγεί σε μη φυσιολογική σχέση μεταξύ των άνω και κάτω δόντια, που χαρακτηρίζεται από την κάτω γνάθο να αυξάνεται πολύ πιο μπροστά από την άνω γνάθου. Όταν συμβεί αυτό, τα δόντια δεν ταιριάζουν μεταξύ τους σωστά και μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική διόρθωση συνήθως περιλαμβάνει την κοπή της άνω γνάθου και της επιτρέπει να γλιστρήσει προς τα εμπρός, στη συνέχεια, το πάνω σαγόνι κρατιέται σε αυτή τη νέα θέση με μικρές πλάκες και βίδες τιτανίου. Αυτή η διαδικασία, που ονομάζεται Lefort Ι, συνήθως αναβάλλεται έως ότου το παιδί πλησιάζει στην ολοκλήρωσή της ή της ανάπτυξης του προσώπου, συνήθως στη μέση εφηβική ηλικία. Η διαδικασία επίσης προηγείται συνήθως από μια περίοδο ορθοδοντικής προετοιμασίας με σιδεράκια.